Čo je sklerodermia?
Sklerodermia je ochorenie, ktoré sprevádza stvrdnutie a zhrubnutie kože v dôsledku autoimunitného procesu (napadnutie vlastného imunitného systému). Niekedy môžu byť pri sklerodermii postihnuté aj vnútorné orgány, svaly a cievy. Bez ohľadu na formu je sklerodermia chronická, tzn. že príznaky a prejavy ochorenia môžu trvať celý život.
Čo sa deje s kožou pri sklerodermii?
V počiatočných štádiách sklerodermie koža zhrubne a stvrdne. Progresívne štádium sklerodermie charakterizuje vypadávanie vlasov, ako aj suchosť, svrbenie a zmeny na koži (postihnuté tkanivá môžu nadobudnúť svetlejší, modrý alebo fialový odtieň).
Pri ďalšej progresii sklerodermie kože sa postihnuté oblasti môžu stiahnuť, čo bráni normálnej pohyblivosti kĺbov. Sklerodermia môže tiež narušiť rast kostí, čo spôsobuje úbytok spojivového tkaniva pod kožou.
Ako vyzerá sklerodermia?
Sklerodermia vyzerá ako tvrdá alebo zhrubnutá koža. Ochorenie sa často prejavuje lokálnymi škvrnami na koži. U niektorých ľudí sa môžu objaviť aj vredy, výrazné cievy a vápenaté usadeniny pod kožou a nechtami.
Aké sú príznaky sklerodermie?
V počiatočných štádiách je sklerodermia často bezpríznaková, ale s postupujúcim ochorením môže postihnutá koža zhrubnúť a stvrdnúť. Medzi ďalšie príznaky sklerodermie patria:
- necitlivosť a opuch svalov;
- obmedzenie v pohybe, bolesť, opuch a strata pohyblivosti kĺbov (najmä pri rannom prebudení);
- Raynaudov syndróm (cievne poruchy prejavujúce sa bielymi, červenými alebo modrými prstami).
Pri sklerodermii môžu pacienti pociťovať aj pretrvávajúcu únavu, ospalosť. Spolu so zvýšenou únavou môže ochorenie sprevádzať nevysvetliteľný úbytok hmotnosti.
Okrem zhrubnutia kože môže sklerodermia spôsobiť aj iné príznaky spôsobené poškodením vnútorných orgánov a telesných systémov. Medzi možné príznaky systémovej sklerodermie patria:
- kašeľ a dýchavičnosť (dyspnoe) v dôsledku rozvoja pľúcnej hypertenzie (zúženie ciev v pľúcach);
- ťažkosti s dýchaním (dysfágia), pálenie záhy, nadúvanie, zápcha alebo hnačka v dôsledku poškodenia gastrointestinálneho traktu;
- zmeny srdcového rytmu (arytmia), zhrubnutie srdcového svalu (fibróza), hromadenie tekutiny okolo srdca (hydroperikard);
- zlyhanie obličiek;
- erektilná dysfunkcia, suchosť pošvy.
Pri postihnutí vnútorných orgánov môže sklerodermiu sprevádzať CREST syndróm, ktorý zahŕňa kalcinózu (ukladanie solí vápnika v mäkkých tkanivách alebo orgánoch), Raynaudov syndróm (poškodenie malých zakončení tepien a arteriol), dysfunkciu pažeráka, sklerodaktýliu (stvrdnutie a zhrubnutie kože prstov na rukách a nohách) a teleangiektáziu (rozšírenie malých ciev v koži).
Príčiny vzniku sklerodermie
Presné príčiny lineárnej alebo systémovej sklerodermie nie sú známe. Predpokladá sa, že ochorenie je spôsobené autoimunitným procesom, pri ktorom imunitný systém napáda vlastné tkanivá, vyvoláva zápal a poškodzuje bunky v cievach. Táto reakcia vedie k nadmernej produkcii kolagénu, bielkoviny, ktorá tvorí štruktúru kože. Medzi rizikové faktory sklerodermie patria:
- vek 30 až 50 rokov;
- práca v škodlivých priemyselných odvetviach (vdychovanie chemikálií, zváračských výparov, rozpúšťadiel);
- užívanie liekov (chemoterapeutiká a narkotiká, tabletky na potlačenie chuti do jedla, vitamín K).
V dôsledku hormonálnych zmien je riziko vzniku sklerodermie u žien štyrikrát vyššie ako u mužov. Niektoré štúdie tvrdia, že môže dôjsť k prenosu sklerodermie z biologických rodičov na deti. Dedičný prenos ochorenia je však taký zriedkavý, že o ňom neexistuje jednoznačný dôkaz.
Aké sú formy sklerodermie?
Sklerodermia sa delí na formy v závislosti od toho, či choroba postihuje len kožu alebo aj vnútorné orgány. Rozlišujeme tieto formy sklerodermie:
- Lokalizovaná (ložisková, ohraničená).
- Systémová (difúzna).
Lokalizovaná sklerodermia sa od tej systémovej líši tým, že sa nerozširuje do vnútorných orgánov. Lokalizovaná povrchová sklerodermia sa môže vyvinúť do zriedkavej generalizovanej sklerodermie.
Lokalizovaná (ložisková, ohraničená) sklerodermia
Pri lineárnej alebo ložiskovej sklerodermii môžu príznaky zahŕňať zhrubnutie kože sprevádzané škvrnami na hrudníku, bruchu, končatinách a prstoch. Lokalizovaná sklerodermia sa delí na dva typy:
- lineárny. Lineárna sklerodermia je charakterizovaná výskytom stvrdnutého pásu voskovitej kože, najčastejšie na končatinách, hlave alebo krku. Príznaky lineárnej sklerodermie sa objavujú na hlbších vrstvách kože, niekedy choroba ovplyvňuje pohyblivosť kĺbov, ktoré sú pod postihnutou kožou;
- morfea. Morfea alebo ložisková sklerodermia sa vyznačuje výskytom voskových škvŕn na koži rôznych veľkostí, tvarov a farieb. Príznaky ložiskovej sklerodermie môžu zahŕňať zhrubnutie kože pod škvrnami, ako aj zväčšenie, zmenšenie alebo dočasné vymiznutie samotných škvŕn.
Oba typy lokalizovanej sklerodermie sa častejšie vyskytujú u mladých dospelých a detí. Ak sa kožná sklerodermia vyskytne počas aktívnej rastovej fázy organizmu, môže dôjsť k narušeniu vývoja postihnutých končatín.
Systémová (difúzna) sklerodermia
Systémová sklerodermia je charakterizovaná štrukturálnymi zmenami svalov, kĺbov, vnútorných orgánov a genitálií. Táto forma sklerodermie sa klasifikuje nasledovne:
- difúzna. Pri difúznej sklerodermii dochádza k zhrubnutiu kože rýchlejšie a pokrýva viac oblastí kože ako pri ohraničenom type. Okrem toho majú ľudia s difúznou sklerodermiou vyššie riziko skôrnatenia tkaniva alebo fibrotického stvrdnutia vnútorných orgánov.
- ohraničená. Rozsiahle kožné lézie pri sklerodermii ohraničeného typu pokrývajú menšie časti kože a sú lokalizované na prstoch rúk, dlaniach a tvári. Ohraničená alebo mnoholožisková sklerodermia sa vyvíja pomaly počas mnohých rokov, vnútorné problémy sú menej časté a prejavujú sa s niekoľkoročným oneskorením.
Pri absencii včasnej diagnostiky a liečby je systémová sklerodermia charakterizovaná rozvojom srdcového a obličkového zlyhania a pľúcnej hypertenzie. Pod pojmom patogenéza systémovej sklerodermie sa rozumie náhly a akútny nástup, ktorý si vyžaduje okamžitú lekársku pomoc.
Ako sa sklerodermia vyvíja v jednotlivých fázach?
V závislosti od formy ochorenia môže trvať niekoľko rokov, kým sa objavia prvé príznaky. Rozlišujeme tieto štádiá sklerodermie:
- počiatočné, charakterizované poruchou imunitného systému a tvorbou autoprotilátok;
- progresívne, charakterizované mikrovaskulárnym poškodením a fibrotickými procesmi;
- terminálne, charakterizované výrazným poškodením orgánov, dysfunkciou telesných systémov.
U väčšiny ľudí sklerodermia postupuje pomaly, ochorenie je častejšie lokalizované a nerozširuje sa do vnútorných systémov. Sklerotizácia (nadmerná tvorba spojivového tkaniva) pri sklerodermii sa zvyčajne vyvíja niekoľko rokov, následne sa zastaví, no ochorenie nevymizne.
Je sklerodermia nebezpečná?
Sklerodermia je nebezpečná z dôvodu vzniku nezvratných komplikácií, napr. v terminálnom štádiu ochorenia sa u pacientov môžu vyskytnúť patologické stavy srdca, pľúc, obličiek a iných orgánov spôsobené fibrotickými procesmi. Pri postihnutí kĺbov môže sklerodermia viesť k obmedzenej pohyblivosti a v dôsledku toho k rozvoju pridružených ochorení.
Kde je možné absolvovať vyšetrenie na sklerodermiu?
V prípade podozrenia na sklerodermiu by mal vyšetrenie vykonať dermatológ. Na vyšetrenie sa môžete objednať u súkromného dermatológa v Doktorpro na Ružinovskej 40 (na prízemí budovy City House Ružinov — vchod z ulice vľavo).
Ako sa diagnostikuje sklerodermia?
V prípade ťažkostí (zhrubnutie kože, svrbenie, problémy s pohyblivosťou kĺbov) by ste mali navštíviť dermatológa, ktorý vás vyšetrí. Laboratórne testy na sklerodermiu môžu zahŕňať:
- celkový krvný obraz (GBC);
- rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR);
- sérové hladiny svalových enzýmov a CXCL4;
- testovanie autoprotilátok IgG/IgM.
Na vylúčenie benígnych (lipómy, hemangiómy) alebo malígnych nádorov môže lekár predpísať aj biopsiu (odber kožných alebo slizničných buniek). Lekár môže predpísať aj kapilaroskopiu, t.j. metódu diagnostiky sklerodermie pomocou špeciálneho prístroja na určenie zmien v cievach nechtového lôžka.
Aké sú spôsoby liečby sklerodermie?
Liečba sklerodermie závisí od štádia ochorenia. Liečba liekmi môže zmierniť príznaky a zabrániť zhoršeniu sklerodermie. Liečba môže zahŕňať užívanie liekov na:
- stimuláciu krvného obehu, spomalenie fibrotického procesu;
- zníženie aktivity imunitného systému (imunosupresíva);
- zmiernenie príznakov spojených s kĺbmi a svalmi (kortikosteroidné masti pri sklerodermii zmierňujú svrbenie, znižujú zápal);
- zvlhčenie postihnutých miest, zmiernenie svrbenia, odlupovania a opuchov.
V prípade prítomnosti ďalších príznakov (pálenie záhy, vysoký krvný tlak, bolesť) môže lekár predpísať ďalšie symptomatické lieky. V prípade závažných príznakov (zhoršená pohyblivosť končatín, prekrvenie a výživa tkaniva, zhrubnutie podkožia) môže byť potrebný minimálne invazívny (laserová terapia a fotodynamická terapia) alebo chirurgický zákrok.
Dá sa sklerodermia úplne vyliečiť?
V súčasnosti nie je možné sklerodermiu úplne vyliečiť. Liečba, ktorú môže lekár predpísať (užívanie liekov a symptomatických liečiv, zmena životného štýlu), je zameraná na odstránenie prejavov ochorenia, prevenciu možných komplikácií a zlepšenie kvality života.
Čo sa odporúča robiť pri sklerodermii?
Pri prevencii komplikácií sklerodermie je dôležité nielen užívať nielen predpísané lieky, ale aj upraviť životný štýl. Odporúčania pri sklerodermii zahŕňajú:
- prestať fajčiť a obmedziť konzumáciu alkoholu;
- minimalizovať vystavovanie sa slnečnému žiareniu alebo používať ochranné prípravky s SPF;
- vyhýbať sa podchladeniu a následnému vysušeniu kože;
- konzumovať vyváženú stravu a obmedziť potraviny s vysokým obsahom kolagénu.
Pri ložiskovej alebo plakovej sklerodermii sa odporúča obmedziť alergény (mliečne výrobky, obilniny), ktoré môžu zhoršiť kožné prejavy. Rovnako je dôležité vyhýbať sa aj hladovaniu, psychickému preťaženiu a stresu, aby sa predišlo vzniku alebo zhoršeniu pridružených kožných ochorení.
Je potrebné držať diétu pri sklerodermii?
Strava pri sklerodermii by mala byť vyvážená a zdravá bez ohľadu na to, či sa vyskytujú gastrointestinálne prejavy. Do stravy sa odporúča zaradiť vitamíny, minerálne doplnky alebo potraviny bohaté na vápnik, vitamín D, železo, omega-3 mastné kyseliny, aby sa zabránilo zvýšenej únave, nechutenstvu a rozvoju ochorenia.
Je vhodné opaľovať sa pri sklerodermii?
Pri sklerodermii sa nesmie opaľovať, pretože ochorenie môže viesť k precitlivenosti kože, preto vystavenie postihnutých miest kože slnečnému žiareniu môže viesť k zhoršeniu príznakov (zmena farby kože, zvýšené svrbenie a odlupovanie). Pri prevencii komplikácií sklerodermie sa odporúča používať opaľovací krém s vysokým faktorom SPF.
Je vhodné užívať kolagén pri sklerodermii?
Pri sklerodermii by ste nemali užívať kolagén, pretože pridávanie hydrolyzovaného kolagénu do stravy alebo konzumácia potravín s vysokým obsahom bielkovín môže zhoršiť poškodenie kože a slizníc. Pri sklerodermii sa neodporúča ani kozmetika alebo injekcie obsahujúce kolagén, ktoré môžu zvýšiť fibrózu a zjazvenie tkaniva.
Je vhodné športovať pri systémovej sklerodermii?
Pri systémovej sklerodermii sa odporúča športovať, no kvôli obmedzenej pohyblivosti, svalovej stuhnutosti a bolesti môže byť fyzická aktivita pre niektorých pacientov náročná. Preto by sa po konzultácii a vyšetrení lekárom malo cvičenie kombinovať s farmakologickou liečbou a fyzioterapiou (liečebné masáže, ergoterapia).
Je možné absolvovať laserovú epiláciu pri sklerodermii?
Laserová epilácia pri sklerodermii je kontraindikovaná, pretože kožné ochorenia sú prísnou kontraindikáciou tohto zákroku. Laserová epilácia pri sklerodermii môže zhoršiť príznaky ochorenia (zvýšiť svrbenie, odlupovanie, zápal).
Môže sa pri sklerodermii aplikovať botox?
Terapeutické lokálne injekcie botoxu pri sklerodermii môžu poskytnúť dočasnú úľavu od príznakov súvisiacich s kĺbmi. O možnosti podávania injekcií botoxu rozhoduje ošetrujúci lekár individuálne, pretože Botox sa nepodáva v prípade prítomnosti kontraindikácií (zápalový proces, alergické reakcie, poruchy zrážania krvi).
Klinické usmernenia pri prevencii sklerodermie
V súčasnosti neexistujú žiadne klinické odporúčania pri prevencii sklerodermie, tzn. že ochoreniu nie je možné predísť. Ak je sklerodermia diagnostikovaná, riziko možných komplikácií možno znížiť vyhýbaním sa stresovým faktorom, podchladeniu a fajčeniu. Dôležitú úlohu zohráva strava, t.j. vyvážená diéta, prekonzultovaná spolu s lekárom, pomôže znížiť riziko možných komplikácií.
