Čo je systémový lupus erythematosus?
Systémový lupus erythematosus je autoimunitné zápalové ochorenie spojivového tkaniva, ktoré môže postihovať kĺby, obličky, kožu, sliznice a steny ciev. Termín „lupus“, označujúci vyrážku určitého tvaru na tvári, sa objavil v stredoveku a v roku 1872 rakúsky a maďarský dermatológ a venerológ Moritz Kaposi prvýkrát poukázal na systémový charakter ochorenia. Prevalencia systémového lupus erythematosus vo svete je približne 60-70 prípadov na 100 000 ľudí.
Aké sú príznaky systémového lupus erythematosus?
Prejavy SLE závisia od toho, ktoré telesné systémy sú chorobou postihnuté. Príznaky systémového lupus erythematosus môžu zahŕňať:
- vyrážky na tvári a tele;
- bolesť svalov a kĺbov;
- silná únava, ktorá neustupuje ani po dlhšom odpočinku;
- bolesti hlavy;
- zvýšená suchosť kože;
- horúčka;
- úbytok hmotnosti;
- vypadávanie vlasov (alopécia ložiskového typu sa vyskytuje približne u 14-50% pacientov so systémovým lupus erythematosus);
- závraty;
- dýchavičnosť, bolesť na hrudníku pri hlbokom dýchaní alebo ležaní;
- opuchy nôh alebo kože okolo očí;
- zväčšenie krčných, inguinálnych alebo axilárnych lymfatických uzlín (reaktívna lymfadenopatia je jedným z príznakov exacerbácie systémového lupus erythematosus);
- depresia a zvýšená úzkosť;
- zmätenosť;
- suché oči;
- záchvaty;
- bolesť na hrudníku alebo brucha;
- sfarbenie prstov na rukách a nohách v dôsledku chladu alebo stresu (Raynaudova choroba).
Koža pri Raynaudovej chorobe, ktorá môže sprevádzať systémový lupus erythematosus, získava modrofialové, biele alebo červené odtiene. Príznaky ochorenia sa môžu zvyšovať, keď sa rozvinie zápal kĺbov, kože, obličiek, slizníc srdca, pľúc a mozgu.
Ako vyzerá systémový lupus erythematosus?
Systémový lupus erythematosus sa prejavuje ako ploché alebo vyvýšené začervenané škvrny na odhalených miestach tváre a krku, hornej časti hrudníka, lakťoch, stranách rúk a prstov. Častým prejavom SLE je vyrážka, ktorá často postihuje nos, koreň nosa, oblasti pod obočím a líca a má tvar motýľa.
V zriedkavých prípadoch systémového lupus erythematosus sa na slizniciach v nose a ústach (najmä na podnebí, ďasnách a vnútornej strane líc) vyskytujú pľuzgiere a vredy. Exacerbácie ochorenia môže sprevádzať generalizovaná alebo ložisková alopécia. U niektorých ľudí so svetlou pokožkou trpiacich lupusom sa môže vyskytnúť precitlivenosť na slnko (dlhotrvajúce vyrážky, ktoré sa zintenzívňujú vystavením slnečnému žiareniu). Ako vyzerá systémový lupus erythematosus, môžete vidieť na fotografii nižšie.
Prečo vzniká systémový lupus erythematosus?
Presné príčiny systémového lupus erythematosus neboli stanovené, ale je známe, že SLE môže byť vyvolaný vnútornými (napr. hormonálna nerovnováha) a vonkajšími (lieky a nadmerné vystavenie ultrafialovému žiareniu) faktormi. Patogenéza systémového lupus erythematosus môže zahŕňať:
- genetické mutácie (dedičné);
- vysoká úroveň znečistenia životného prostredia;
- chronický stres;
- fajčenie;
- komplikácie vírusových infekcií.
Ochorenie sa môže vyskytnúť aj na pozadí užívania drog (antikonvulzíva a antibiotiká). SLE nie je infekčné ochorenie, takže sa neprenáša kontaktom a vzdušnou cestou.
Aké sú formy systémového lupus erythematosus?
Systémový lupus erythematosus u mužov a žien môže byť mierny, stredne ťažký alebo ťažký. Pri miernej forme ochorenia sa vyskytujú problémy s kožou, kĺbmi a únava. Stredne závažné ochorenie je charakterizované zápalom vnútorných orgánov (obličiek a pľúc). Ťažkú formu SLE môže sprevádzať porucha funkcie životne dôležitých orgánov (srdce a mozog).
Rozlišuje sa tiež akútny, subakútny a chronický lupus erythematosus. Americká nadácia Lupus Foundation odhaduje, že rôznymi formami tohto autoimunitného ochorenia trpí na celom svete najmenej 5 miliónov ľudí.
Akútny lupus erythematosus
Pri akútnom lupus erythematosus sprevádzanom zápalom kože sa na nose a lícach objaví vyrážka v tvare motýľa, ktorá vyzerá ako spálenie od slnka. Vyrážka sa môže objaviť náhle, napríklad ako dôsledok niekoľkohodinového pobytu na slnku.
Vyrážky sú zvyčajne nebolestivé, ale môžu svrbieť a šíriť sa na končatiny. Medzi ďalšie príznaky akútneho systémového lupus erythematosus môže patriť stomatitída, žihľavka a vypadávanie vlasov, pretože zápal, ktorý sprevádza SLE, môže byť lokalizovaný v rôznych častiach tela.
Chronický lupus erythematosus
Chronický (diskoidný) lupus erythematosus spôsobuje okrúhle vredy v tvare mince, ktoré najčastejšie postihujú pokožku hlavy alebo tvár (uši, líca a nos), ale môžu sa objaviť aj na iných častiach tela. Bolesť a svrbenie pri chronickej forme ochorenia zvyčajne chýbajú. Keď vredy zmiznú, môžu zanechať jazvy alebo spôsobiť zmenu farby kože.
Subakútny lupus erythematosus
Subakútny kožný lupus erythematosus sprevádza vyrážka v podobe červených, okrúhlych alebo vypuklých škvŕn, ktoré sa objavujú najmä na krku, rukách, chrbte alebo hrudníku (na miestach tela vystavených slnku). Vyrážky pri subakútnej forme ochorenia, ktoré nespôsobujú svrbenie a nezanechávajú jazvy, môžu pripomínať psoriázu, ale farba kože sa po vymiznutí vyrážky môže zmeniť.
Na aké druhy sa delí lupus?
Rozlišujú sa 4 hlavné druhy ochorenia. Druhy lupusu:
- systémový lupus erythematosus. Môže postihnúť celé telo a je najbežnejším a najnebezpečnejším typom patológie;
- vyvolaný liekmi. Je spôsobený dlhodobým užívaním liekov. Príznaky ochorenia sa zvyčajne objavia 3 až 6 mesiacov po začatí užívania liekov a vymiznú po ich zrušení;
- novorodenecké ochorenie. Vyskytuje sa počas vnútromaternicového vývoja a môže spôsobiť problémy s kožou, pečeňou alebo srdcom;
- kožné.
Pri kožnom SLE imunitný systém napáda epidermálne bunky ako cudzie objekty, čo vedie k vyrážke alebo opuchu. Zvyčajne sú postihnuté oblasti kože, ktoré sú pravidelne vystavené slnku.
Ako sa systémový lupus erythematosus vyvíja v jednotlivých štádiách?
Systémový lupus erythematosus nemá striktnú klasifikáciu podľa štádia, pretože choroba sa prejavuje širokou škálou príznakov v závislosti od individuálnych charakteristík organizmu. SLE sa môže začať náhle horúčkou alebo sa vyvíjať postupne počas niekoľkých mesiacov alebo rokov, pričom ho sprevádzajú striedajúce sa obdobia exacerbácie a remisie. Môže sa vyskytnúť aj forma ochorenia so stabilnou intenzitou príznakov počas dlhého obdobia.
Aké sú nebezpečenstvá systémového lupus erythematosus?
SLE zvyšuje zraniteľnosť organizmu voči infekciám v dôsledku porúch imunitného systému. Medzi ďalšie komplikácie systémového lupus erythematosus môžu patriť:
- problémy so zrakom;
- problémy s pamäťou;
- anémia, trombóza a vaskulitída (zápal ciev);
- zápal srdcového svalu, tepien alebo srdcovej blany;
- nádory;
- deštrukcia kostí a zlomeniny.
Ak sa ochorenie rozšíri do obličiek, môže dôjsť k nefritíde a zlyhaniu obličiek. Poškodenie dýchacieho systému pri SLE môže spôsobiť zápal pľúc a pľúcne krvácanie.
Ako sa diagnostikuje systémový lupus erythematosus?
Ak sa zistia príznaky SLE (napríklad vyrážka v tvare motýľa na tvári alebo nadmerná suchosť kože), treba sa objednať na konzultáciu k dermatológovi. Diagnostické metódy systémového lupus erythematosus môžu zahŕňať:
- vyšetrenie;
- odobratie anamnézy;
- laboratórne testy krvi a moču.
Laboratórnu diagnostiku systémového lupus erythematosus možno doplniť ultrazvukovým vyšetrením srdca alebo obličiek. Vyšetrenie sa vykonáva, ak existuje podozrenie na dysfunkciu vnútorných orgánov.
Aké testy je potrebné absolvovať v prípade systémového lupus erythematosus?
Pri systémovom lupus erythematosus je potrebné vykonať vyšetrenie moču a krvi. Ak ochorenie postihuje obličky, môže dôjsť k zvýšeniu počtu červených krviniek alebo bielkovín v moči. Pri systémovom lupus erythematosus sa môže znížiť hladina krvných doštičiek, bielych krviniek, červených krviniek a hemoglobínu v krvi a môže sa zvýšiť hladina C-reaktívneho proteínu a rýchlosť sedimentácie erytrocytov. Ďalším markerom systémového lupus erythematosus je pozitívny test na antinukleárne protilátky (ANA).
Pri komplexnej diagnostike SLE možno použiť kritériá Európskej aliancie reumatologických združení, predtým známej ako Európska liga proti reumatizmu (EULAR/ACR).
| Diagnostické kritériá EULAR/ACR pre systémový lupus erythematosus | |
| Kritérium | Hmotnosť (počet bodov) |
| Teplota vyššia ako 38 °C | 2 |
| Leukopénia | 3 |
| Trombocytopénia | 4 |
| Autoimunitná hemolytická anémia | 4 |
| Blúznenie | 2 |
| Psychóza | 3 |
| Záchvaty | 5 |
| Alopécia | 2 |
| Vredy v ústnej dutine | 2 |
| Pleurálny výpotok alebo perikardiálny výpotok | 5 |
| Akútna perikarditída | 6 |
| Príznaky podporno-pohybovej sústavy | 6 |
| Proteinúria | 4 |
| Nefritída | 8 |
| Antifosfolipidové protilátky | 2 |
| Protilátky špecifické pre SLE | 6 |
Pozitívny výsledok testu ANA (najmenej 1:80) je predpokladom pre uplatnenie diagnostických kritérií. Ak je celkové bodové hodnotenie pacienta najmenej 10 a je splnené aspoň jedno klinické kritérium, ochorenie sa klasifikuje ako SLE.
Aké metódy sa používajú na liečbu systémového lupus erythematosus?
Cieľom liečby systémového lupus erythematosus je znížiť závažnosť príznakov a zabrániť exacerbáciám a komplikáciám ochorenia. Metódy liečby systémového lupus erythematosus používané v medicínskom centre Doktorpro môžu zahŕňať:
- nesteroidné protizápalové lieky;
- kortikosteroidy (znižujú zápal, horúčku, bolesť a opuch);
- antikoagulanciá (používajú sa pri systémovom lupus erythematosus, ak je zvýšená koncentrácia krvných doštičiek v celkovom krvnom obraze).
Liečba sa môže doplniť liekmi na anémiu, hypertenziu alebo osteoporózu. Liečebný protokol pre systémový lupus erythematosus je prispôsobený individuálnemu riziku exacerbácií, telesnej hmotnosti (používa sa na výpočet dávok liekov) a sprievodným príznakom.
Klinické odporúčania na prevenciu systémového lupus erythematosus
Neexistujú zaručené spôsoby, ako lupusu predísť, ale úprava životného štýlu môže pomôcť vyhnúť sa komplikáciám ochorenia. Individuálne odporúčania na prevenciu systémového lupus erythematosus môžu zahŕňať:
- vyhýbanie sa stresu;
- normalizácia spánku;
- udržiavanie každodennej fyzickej aktivity;
- nefajčiť;
- vyhýbanie sa dlhodobému vystaveniu priamemu slnečnému žiareniu, používanie ochranného oblečenia a krémov s ochranným faktorom (SPF) aspoň 50.
Pravidelné konzultácie s dermatológom sú neoddeliteľnou súčasťou prevencie ochorenia. Lekárske prehliadky pri SLE môžu byť plánované (niekoľkokrát ročne) a neplánované (vykonávané okamžite v prípade exacerbácie ochorenia).
Diéta pri systémovom lupus erythematosus: základné pravidlá výživy
Vyvážená strava pri systémovom lupus erythematosus pomáha udržiavať stabilné fungovanie orgánov a telesných systémov, pomáha predĺžiť obdobie remisie a predchádzať vedľajším účinkom medikamentóznej liečby. Vlastnosti diéty pri systémovom lupus erythematosus:
- zníženie príjmu tukov;
- zaradenie ovocia, zeleniny a celozrnných výrobkov do denného jedálnička;
- žiadna konzumácia alkoholu.
Okrem stravy sa môžu predpísať prípravky s obsahom vápnika, ako aj vitamíny D a E (odporúčané denné dávky v závislosti od veku si môžete overiť u svojho lekára). Dôrazne sa neodporúča zaraďovať do diéty potraviny a bylinky (napr. echinaceu a lucernu) bez súhlasu lekára z dôvodu zvýšeného rizika vedľajších účinkov.
Je možné systémový lupus erythematosus úplne vyliečiť?
Nové spôsoby liečby systémového lupus erythematosus, ktoré by mohli zabezpečiť úplné uzdravenie pacientov, sú stále vo vývoji. Súčasný pohľad na liečbu systémového lupus erythematosus je zameraný na dosiahnutie trvalej remisie, kontrolu príznakov a prevenciu komplikácií ochorenia. SLE má tendenciu byť aktívnejší u pacientov mladších ako 40 rokov a počas prvých rokov po stanovení diagnózy, preto je dôležité, aby ich lekár pri zistení príznakov pravidelne sledoval.
Je možné dostať systémový lupus erythematosus od inej osoby?
Systémový lupus erythematosus nie je nákazlivé ochorenie, t. j. neprenáša sa z človeka na človeka, preto nie je potrebné izolovať pacientov so SLE. Systémový lupus erythematosus má autoimunitný charakter (ochorenie sprevádza poškodenie zdravých tkanív a orgánov bunkami imunitného systému).
