Dermatomyozitída: príznaky, druhy, prognóza a liečba

Čo je dermatomyozitída?

Dermatomyozitída je zriedkavo získané ochorenie, ktoré patrí do skupiny autoimunitných chorôb. Ochorenie sa prejavuje svalovou slabosťou a kožnou vyrážkou. Môže byť primárna (prejavuje sa od narodenia) alebo vyvolaná inými autoimunitnými a systémovými ochoreniami.

Patogenéza dermatomyozitídy je založená na autoimunitných mechanizmoch, ktoré vedú k zápalu a poškodeniu svalov, kože a ciev. Kľúčom k rozvoju ochorenia sú autoprotilátky a imunitné bunky, ktoré poškodzujú malé cievy. Poškodenie ciev má za následok znížený prísun kyslíka a živín do svalov a kože, čo spôsobuje ich dystrofiu.

Aké sú príznaky dermatomyozitídy?

Hlavným príznakom ochorenia je svalová slabosť, ktorá sa môže objaviť pri rovnom sedení, vstávaní zo sedu alebo pri stúpaní po schodoch. Medzi ďalšie príznaky dermatomyozitídy patria:

• usadzovanie vápnika pod kožou, v svaloch a spojivovom tkanive;
• hrčky na kolenách alebo lakťoch;
• bolesť svalov;
• únava a slabosť;
• zvýšená telesná teplota;
• vyčnievajúce cievy na nechtových stopkách;
• bolesť kĺbov.

Dermatomyozitídu u dospelých môže sprevádzať opuch a svrbenie kože. V zriedkavých prípadoch ochorenie vyvoláva ťažkosti s prehĺtaním a poruchy srdcovej činnosti.

Ako vyzerá dermatomyozitída?

Dermatomyozitída sa prejavuje ako červenkasté, fialové alebo šupinaté škvrny na kĺboch, lakťoch a kolenách. Koža v postihnutých oblastiach môže byť drsná a zhrubnutá. Iné kožné prejavy dermatomyozitídy:

• Gottronov syndróm — červenkasté, fialové alebo šupinaté škvrny na kĺboch prstov;
• heliotropná vyrážka — fialovočervená alebo purpurová vyrážka na očných viečkach, opuch okolo očí;
• šálový príznak — začervenanie alebo vyrážka na krku, ramenách, hornej časti hrudníka a chrbte.

Ako vyzerá dermatomyozitída, môžete vidieť na fotografiách. Kožné prejavy majú podobu červenkastých škvŕn v oblastí zápalu na lakťoch, kolenách alebo zápästiach. Vyrážka má tvar písmena V a môže sa rozšíriť na hrudník a prednú časť ramien.

Ako vyzerá dermatomyozitída?

Prečo vzniká dermatomyozitída?

Dermatomyozitída môže byť spôsobená genetickou predispozíciou. Iné príčiny dermatomyozitídy:

• autoimunitné ochorenia (systémový lupus erythematosus a reumatoidná artritída);
• vírusy chrípky, Epstein-Barrovej a Coxsackie;
• onkologické ochorenia (rakovina pľúc, prsníkov, vaječníkov a žalúdka);
• hormonálne poruchy (zmeny hladiny estrogénov);
• užívanie liekov (imunomodulátory alebo lieky na krvný tlak).

Dermatomyozitída sa môže objaviť pri vystavení ultrafialovému žiareniu alebo toxickým látkam. Rizikovým faktorom dermatomyozitídy je fyzický alebo emocionálny stres, ktorý pôsobí ako spúšťač aktivacie autoimunitnej reakcie.

Ako sa klasifikuje dermatomyozitída?

Klasifikácia dermatomyozitídy sa vykonáva podľa klinických prejavov a príčiny vzniku. Okrem toho sa rozlišujú formy ochorenia, ktoré sa líšia závažnosťou priebehu choroby.

Podľa závažnosti priebehu sa rozlišuje akútna a chronická forma dermatomyozitídy. Akútna forma je charakterizovaná rýchlym rozvojom svalovej slabosti a kožných príznakov. Pri chronickej forme je priebeh dlhý a pomalý s obdobiami exacerbácií a remisií. Lekári rozlišujú aj autoimunitnú dermatomyozitídu, pri ktorej imunitný systém napáda vlastné tkanivá vrátane svalov, kože a ciev.

Idiopatická (primárna) dermatomyozitída

Idiopatická dermatomyozitída je charakterizovaná kombináciou kožných prejavov a svalovej slabosti. Forma ochorenia sa objavuje v dôsledku genetickej predispozície, infekčných ochorení a zhubných nádorov. Vonkajšie príznaky idiopatickej dermatomyozitídy:

• heliotropná vyrážka;
• Gottronov syndróm;
• erytém na na otvorenej časti kože;
• popraskané dlane a prsty;
• usadzovanie vápnika v koži a mäkkých tkanivách.

Okrem toho sa choroba prejavuje svalovou slabosťou, bolesťou kĺbov a horúčkou. Liečba idiopatickej dermatomyozitídy je zameraná na potlačenie autoimunitného zápalu, obnovenie funkcie svalov a kože. Liečba zahŕňa užívanie imunosupresív, antikoagulancií, glukokortikosteroidov a antivirotík.

Paraneoplastická (sekundárna alebo nádorová) dermatomyozitída

Paraneoplastická dermatomyozitída vzniká ako súčasť paraneoplastického syndrómu — reakcie organizmu na zhubný nádor. Ochorenie sa môže vyskytnúť v dôsledku rakoviny pľúc, žalúdka, vaječníkov alebo prsníka. Imunitný systém aktivovaný nádorom začne napádať vlastné tkanivá vrátane svalov, kože a ciev. Príznaky paraneoplastickej dermatomyozitídy:

• fialové alebo červené vyrážky okolo očí;
• červená alebo šupinatá vyrážka na prstoch, lakťoch a kolenách;
• drsná koža na prstoch a dlaniach;
• slabosť a únava;
• náhla strata hmotnosti;
• svalová slabosť.

Liečba paraneoplastickej dermatomyozitídy je zameraná na liečbu základnej choroby a zahŕňa chemoterapiu, glukokortikosteroidy a imunosupresíva. Medicínske centrum Doktorpro Bratislava tento typ liečby neposkytuje.

Ako sa vyvíja dermatomyozitída v jednotlivých štádiách?

Rozdelenie dermatomyozitídy závisí od formy ochorenia a príčiny ochorenia. Štádiá dermatomyozitídy:

1. Prodromálne štádium. Trvá od niekoľkých týždňov až po niekoľko mesiacov. Charakterizuje ho celková slabosť, bolesť svalov a mierne začervenanie.
2. Pokročilé štádium. Prejavuje sa vyrážkami, svalovou slabosťou a stratou telesnej hmotnosti. Môže byť narušené prehĺtanie a znížená chuť do jedla.
3. Chronické štádium. Charakterizované pretrvávajúcim erytémom, svalovou atrofiou a zlyhaním srdca.

Idiopatická forma sa vyvíja postupne, jednotlivé fázy môžu trvať mesiace alebo roky. Paraneoplastická dermatomyozitída má rýchlejší priebeh so skorším nástupom pokročilého štádia.

Aké sú nebezpečenstvá dermatomyozitídy?

Dermatomyozitída je nebezpečná aspiračnou pneumóniou a dýchacími problémami. Medzi ďalšie komplikácie dermatomyozitídy patria:

• kalcinóza kože (tvorba uzlíkov vápenatých solí v koži a podkoží);
• vredové lézie;
• stenčenie kože;
• hyperpigmentácia (tmavé škvrny na koži).

Dermatomyozitídu spôsobujú systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, sklerodermia a Sjögrenov syndróm. Ochorenie zvyšuje riziko vzniku rakoviny.

Ako sa dermatomyozitída diagnostikuje?

Diagnostika dermatomyozitídy zahŕňa konzultáciu s dermatológom, počas ktorej lekár zozbiera anamnézu a vykoná vizuálne vyšetrenie. Medzi ďalšie metódy diagnostiky dermatomyozitídy patria:

• dermatoskopia (vyšetrenie povrchových vrstiev kože);
• alergologické testy;
• celkové vyšetrenie moču;
• všeobecné a biochemické krvné testy.

Laboratórna diagnostika dermatomyozitídy zahŕňa aj test na prítomnosť antinukleárnych teliesok. Plán  dermatomyozitídy je individuálny v závislosti od symptomatológie a komorbidít. Diagnostické kritériá pre dermatomyozitídu:

• proximálna svalová slabosť (ťažkosti so zdvíhaním rúk, vstávaním zo sedu a stúpaním po schodoch);
• zvýšené hladiny kreatínkinázy, aldolázy a laktátdehydrogenázy;
• poškodenie svalových vlákien.

Ochorenie je možné identifikovať aj podľa prítomnosti fialových alebo červených vyrážok alebo šupín na kĺboch prstov. Diagnostickým kritériom sú aj trhliny a zhrubnutia na koži prstov.

Aké metódy sa používajú na liečbu dermatomyozitídy?

Medzi metódy liečby dermatomyozitídy patrí užívanie liekov a fyzioterapia. Lieky na liečbu dermatomyozitídy:

• kortikosteroidy na zníženie zápalu v svaloch;
• imunosupresíva na zníženie aktivity ochorenia;
• antimalariká na vyrážky;
• protizápalové lieky na zníženie bolesti;
• lieky na liečbu kalcinózy (usadeniny solí vápnika v kĺboch a mäkkých tkanivách).

Liečebný protokol dermatomyozitídy je individuálny pre každého pacienta. Okrem toho môže lekár predpísať fyzioterapiu na zlepšenie svalovej funkcie a udržanie pohyblivosti kĺbov.

Klinické usmernenia pre dermatomyozitídu

Klinické odporúčania pre dermatomyozitídu zahŕňajú prevenciu exacerbácií a zmenu životného štýlu. V prípade ochorenia sa odporúča pravidelne hydratovať pokožku, predchádzať fyzickému preťaženiu a stresu.

Na prevenciu a monitorovanie komplikácií dermatomyozitídy je potrebné pravidelné monitorovanie funkcie vonkajšieho dýchania, metabolizmu vápnika a funkcie srdca. Lekár tiež poskytuje odporúčania, ktoré umožňujú udržať obdobie remisie. Prevencia dermatomyozitídy:

• vyvážená strava;
• pravidelná fyzická aktivita;
• liečba chronických zápalových ochorení (tonzilitída a maxilitída);
• obmedzenie kontaktu s toxickými látkami a ultrafialovým žiarením;
• pravidelné užívanie liekov predpísaných lekárom.

Prognóza závisí od formy dermatomyozitídy a postihnutia orgánov. Odporúča sa vyhýbať sa stresu, udržiavať miernu fyzickú aktivitu a pravidelne navštevovať lekára, aby sa predišlo recidívam.

Je možné dermatomyozitídu úplne vyliečiť?

Dermatomyozitídu nie je možné úplne vyliečiť. Lieky môžu zmierniť zápal, obnoviť funkciu svalov a zbaviť telo kožných prejavov. Ak sa lieči v prvých štádiách, možno dosiahnuť stabilnú remisiu.

Je možné sa nakaziť dermatomyozitídou od inej osoby?

Dermatomyozitídou sa nie je možné nakaziť od inej osoby. Pri vzniku ochorenia imunitný systém napáda vlastné tkanivá, čo spôsobuje zápal svalov, kože a iných orgánov. Dermatomyozitída nie je infekčná, pretože neexistujú žiadne vírusy alebo baktérie, ktoré by sa mohli prenášať z človeka na človeka.